NF1是一種顯性遺傳疾病(其中1/2為遺傳，1/2為自體基因突變，因為其第17對染色體異常，導致抑制腫瘤的功能喪失，因而才會在身上長瘤。

NF1之遺傳方式如下：

體染色體顯性遺傳(狀況一)：父母其中之一為罹病者，子女不分性別有50%機率罹病。

體染色體顯性遺傳(狀況二)：父母均正常，然而基因突變，導致子女中有人會罹病。