目前NF2的治療只有外科手術及放射線治療。目前研究人員正在研發有效的藥物，來縮小或停止NF2腫瘤的生成。自1993年即開始NF2的研究與可能的藥物發展，其遠景是樂觀的。美國兒童腫瘤協會每年均支助研發藥物、各型討論年會、獎助金等，其成果可於其網頁上瀏覽。

大部分的NF2患者，終其生均有過手術的經驗。而長在腦部或脊椎上的腫瘤，以手術來移除會有使神經受損的風險，造成神經方面的問題。因此，手術的得與失，須要詳細的評估。通常，NF2手術是由醫學中心對NF2腫瘤有經驗的外科醫師來執行。

如因腫瘤所長的位置及大小不適合動手術時，可考慮放射線治療。同樣的，放射線治療也是有得與失的好處及風險，須要醫師詳細評估。有些醫師會採用先進的加馬刀放射手術的腦部治療方式。

聽力喪失是NF2的主要問題之一。因此必須定期的由醫師進行聽力測驗，患者如有聽力喪失感覺時，亦須主動回診檢查。雖有少數患者可在腫瘤成長早期，經手術得以保存聽力；但是大多數的患者會在數十年內，因腫瘤成長而導致聽力喪失。因聽力喪失的過程很緩慢，因此大部份的醫師會讓患者瞭解聽力可能喪失的事實。輕中度聽障時，助聽器可大幅改善患者生活；重度及完全聽力喪失時，則可由手語及讀唇語來溝通。

近20年來，在腦移植手術有很大的進度。人工電子耳(Cochlear implant)及聽覺腦幹植入(Auditory Brain Stem Implant)兩種手術，都曾經用於NF2患者。這兩種移植手術，都是將聲音先轉換成電子信號，以此來刺激神經系統。人工電子耳是藉由刺激第八對腦神經系統，但是大多數的NF2的前庭聽神經鞘瘤，損壞了由此進入腦神經系統的通道。在這種情形下，醫師將採用聽覺腦幹植入手術，將聲音電子信號直接輸入至腦神經系統。

儘管如此，只有少數的NF2患者受惠於聽覺腦幹植入手術。因為這種手術，並不是真正提供了聲音信號予腦神經系統，所以必須要配合讀取唇語，才會有好的效果。另外，患者在手術後必須定期回診，來調整聲音電子信號。因此，患者須先與醫師討論，自己是否適合此一手術。