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衛教資訊

NF1兒童的教育者

By 朱海瑞 邱信宗 李銘仁

介紹

NF1(中文為神經纖維瘤症第I)兒童,不論是在醫師診所、在家中或是在學校,須要很多的關懷。NF1兒童可以享有良好的健康和學術成績,但他們也需要許多特殊的需求特別是在學校環境。學校適當的留意這些需求,能夠顯著的增加NF1兒童,無論是在學校或在日後的社會生活有更好的表現機會。

課堂教育和特殊教育的教師、學校心理學家和輔導員、職能治療師、言語病理學家和學校護士,透過瞭解NF1疾病的相關知識和決定即早治療的必要性,將可以顯著的改善NF1兒童的生活品質。

我們感謝您的關心和協助。閱讀這本小冊子,有助於您對NF1的瞭解,我們歡迎您加入NF關懷團隊。
 

關於神經纖維瘤症

神經纖維瘤症分為NF1NF2及神經鞘纖維瘤共三型,這三型是完全不同的疾病。這三型疾病均是基因疾病,可能於神經系統長出腫瘤。本手冊主要是介紹NF1型,NF1除了會長出腫瘤,有些兒童也會有學習障礙的問題。與NF1相比,NF2大多是成人時出現症狀的疾病,可能會造成聽力和平衡感喪失。NF2很少在兒童有明顯的症狀,而且通常是不會有認知障礙的問題。神經鞘纖維瘤症則會在成人時產生嚴重的慢性疼痛情形。

NF1是一種常見的遺傳性疾病,發生率大約3000個人有1人。NF1疾病的特徵是多樣而複雜的,症狀及其輕重程度因人而異。有些兒童可能有嚴重的症狀;有些兒童可能只有相當輕度的症狀,甚至沒有症狀。雖然多數的兒童可能是健康的情況,但是少數兒童可能有惡化腫瘤、眼力喪失、骨頭畸形、心血管問題及其他嚴重的並發症。

研究結果顯示,約50-60 %的NF1的學齡兒童,有學習障礙的問題。有些NF1兒童可能需要有關學習障礙、語言障礙、運動障礙或心理問題的特殊教育課程的協助。與一般兒童相比,NF1兒童有比較高比率的注意力不足的問題。除了潛在的認知困難問題,也常因分心致使在學校及社會的學習及表現困難,而有心理壓力的問題。

 

NF1的成因

NF1疾病是因基因的改變或突變所引起。因此,NF1孩子可能遺傳自其有同樣疾病的父親或/及母親。但是,也有50% NF1的孩子,其父母均不是NF1,這種情形,是為基因突變即是基因複製過程發生錯誤所致。

NF1不是因暴露於藥物、酒精或X射線照射,或是NF1兒童的父母所能控制的因素所導致。另NF1是不會傳染的。

 

NF1的診斷

一般NF1是由遺傳科或小兒神經科醫師,依據臨床醫學標準定義來診斷。然而,學校護士及特殊教育教師,也可以發揮重要的作用,於學校發現可能是NF1的兒童,並且轉介予NF1的醫師來評估及診療。

NF1通常是以皮膚上有6個或更多的咖啡牛奶斑,及結合其他的NF1疾病特徵來診斷的。如果沒有明顯的臨床表現,有時基因檢測也可以用來確認兒童是否為NF1

 

NF1的並發症醫療

NF1兒童的健康照護,一般是由專業的醫事人員來關照。但是,經由學校教師的觀察,也可能及早注意到NF1兒童出現的症狀,這對於孩子有莫大的助益。

1. 腫瘤:由於NF1與腫瘤形成有關,因此其中一個最可怕的並發症是癌症。所幸,最常見的腫瘤是神經纖維瘤,通常不是惡性的。但是,有時神經纖維瘤需要外科手術,以消除發展出嚴重的併發症的機會。要注意的是,任何突然增長或疼痛的神經纖維瘤,可以是惡性腫瘤發病的跡象,並應提請醫療人員評估檢查。

有些兒童會在腦部長腫瘤。最常見的是控制視力的視神經發生膠質瘤。雖然,視神經膠質瘤可能會造成視力上的問題,但是在通常情況下,視神經膠質瘤是無症狀且不需要治療。視神經膠質瘤,較常在青春期早期開始成長。如造成視力上的問題時,則須要有效的治療。NF1兒童有其他類型的腦腫瘤是罕見的。當NF1兒童有頭痛、癲癇發作、或行為改變時,應盡快就醫檢查。雖然這些大多不是腦腫症狀,但是醫療檢查是很必要的。

2. 偏頭痛:有些NF1兒童有偏頭痛綜合症狀,包括頭痛、腹痛、噁心、嘔吐倦怠、疲勞或頭暈。頭痛可能只是小問題,有些兒童也可能不會有頭痛情形。NF1兒童可能會請假,或經常至學校保健室檢查。如果這些症狀開始出現時,即須就醫檢查,以排除是否為腦腫瘤等等。好消息是,預防及治療偏頭痛藥物,對於NF1兒童有很好的療效。

3. 脊柱側彎:NF1兒童,脊柱側彎(異常彎曲的脊柱)的比例,高於一般兒童。它也可能比一般人出現在較年輕的年齡。早期的診療,可以防止嚴重的併發症產生。

4. 骨缺損:大約有14 %的NF1患者,有骨頭發育異常的問題。大多數骨缺損的,是在出生時或其後不久(如脊柱缺陷可能會較晚出現)就可明顯發現。他們可能會出現在,所有的骨頭,但以頭骨和四肢部位最常見。

5. 高血壓:NF1兒童比其他兒童,患有高血壓比例為高,而且高血壓可能出現在,比一般人年輕的年齡。高血壓可以定期檢查和適當的管理。

6. 言語及運動障礙:這往往是NF1的相關症狀。有這些問題的兒童,往往可以透過言語及職能治療,得到很大的改善。

 

NF1兒童的體能活動

一般來說,NF1兒童不會特別脆弱的,並不需要特殊的保護。他們有能力參與全範圍的正常活動。但是特殊的併發症,例如因骨頭缺損、脊柱側彎或腫瘤有可能發生危險的傷害情況下,可請教孩子的醫生,限制體能活動的項目。

 

NF1的心智與行為障礙

幾乎有一半的NF1兒童,有不同程度的心智與行為表現的障礙,所以學校教育人員,即早瞭解及評估每一個NF1兒童,是否有此方面的問題,是很重要的議題。在美國,許多醫師建議所有NF1兒童,能由學校或兒童心智等相關醫師,來評估診斷心智與行為表現的問題。

有些專家認為,NF1兒童有心智與行為表現的障礙,是由於NF1對於腦結構上的變化,所造成的影響。NF1兒童如有心智與行為表現障礙時,是與非NF1者有心智與行為表現障礙情況是一樣的,並無特殊性。因此,可以同樣的特殊教育行之。同樣重要的,有一半以上的NF1兒童,並沒有心智與行為表現上的障礙。因此,學校及家長,千萬不要過度的認定NF1兒童就會有心智與行為表現障礙,這點也是須要強調的。

 

NF1相關的學習障礙

學習障礙被定義為,無法在具有平均或甚至更高智商的狀況下學習新的東西;因此,被認為是特定認知功能的失常導致。不同NF1兒童在語言及非語言的學習障礙的性質與嚴重性的差異,與一般群體一樣,有非常大的範圍分布。

NF1患者發現的學習障礙中,包括:視知覺或聽知覺感受的異常(不要與視力和聽力混淆)、資訊彙整(例如排序,重點摘要或組織規劃)、記憶、語言、粗動作、細動作、或口語動作技巧(導致笨拙,手寫能力低,口語表達能力低)、以及社交技巧與行為(包括對於社交上的錯誤認知,注意力缺乏,或過動症)等等。這些異常可能出現在閱讀,拼字,數學,空間能力,整體度,考試,演說,交友能力,或許多其他功能上。

有學習障礙的NF1兒童,可以由評估其個人優勢及弱點,和針對其特殊需求的個別化教育學程(IEP)中獲得很大的好處。 透過早期與適當的介入,這些兒童可以勝任學校生活。 本協會另一手冊(NF1兒童學習障礙指南)是關於特殊學習障礙和在課堂上調整的實際建議,有需要可以在本網頁上查詢及下載。

 

行為問題:

NF1相關的行為問題,就像是一般小孩子一樣,包括有注意力缺乏的過動症。雖然,這個問題可能和NF1基因綜合影響相關但是,NF1小朋友的處理跟一般小孩子是一樣的,可以其個別化的注意力及行為的調整,和在一些必要情況下使用藥物。藥物永遠都不會是唯一的選擇,但有時藥物對一些NF1兒童有幫助。

 

心理社會層面

有學習問題或其他障礙的兒童,通常覺得自己被同儕欺負排擠。有時NF1造成的臉跟身體的異常,讓這些兒童常受到同儕的質問跟嘲笑,也造成NF1病童與其他同學的高度敏感,這種行為通常是因為團體中忽略漠視此病,。其實這些情況,教育者可以透過提供正確的指導,增加其心理建設,來減低NF1病童在學校及社會可能的不安及疑慮。

 

一般教育或是特殊教育?

許多NF1的兒童,從特殊教育中獲益。如果確認兒童可能有學習障礙時,不需要等待其是否會"克服"自己的這種缺陷。越早越好(三歲以前)的早療教育,在一些學習面會有良好的成效。 NF1的兒童,可能會比他的同儕學習技巧上緩慢。儘管理解能力較不足,他們常常試著去死記起一些基本技巧,但是研究指出只要給他們足夠時間,他們還是可以跟他們的同學一樣及時學得必須的知識。教育者與家長,除了應該維持對這些孩子的高度期許,也不要硬是要求兒童克服其會造成挫折感的學習方式,以免有反效果。特教班的兒童,需要定期評估,是否繼續需要特教,或是他們可以回歸一般教育。

 

家長、兒童、教育者間的溝通

因為NF1的個別差異很大,有些兒童很明顯受到疾病影響,有些人還好。所以對教育者來說,跟家長共同討論"兒童須要知道自己狀況多少"是很重要的。有些家長,選擇等到他們覺得小孩情緒上可以處理這些訊息的時候,再告訴他們。選擇要告訴他們多少是因人而異,須要根據他/她的併發症、年齡、成熟度、理解能力等來決定告訴他們什麼。有的家長對於跟學校教育人士,告知自己小孩的NF1病情總是有一個複雜的心情;有一些家長擔心,讓老師知道是孩子是NF1時,會被貼上標籤,如孩子會有醫療問題或是學習障礙等。他們擔心儘管孩子一切正常,但如老師預設有學習障礙時,會導致學校對這些兒童的期望降低,接著降低了兒童的自尊心跟表現。然而,對於任何處理NF1兒童相關事務的人來說,充分了解疾病,一般說來還是代表更好的照護。

感謝您撥冗了解這個常見,但是還未徹底了解的神經疾病

 

 

後記

根據美國的統計,NF1兒童雖有近50%有學習障礙的情況,但是大多數的NF1與一般人在社會有相同的生產力。在台灣NF1朋友有些是研究所畢業,有些在社會上有很好的工作成就。希望家長及學校透過正確的教育方式,使NF1兒童在學校的課業及人際關係等學習,得以順遂成功。