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衛教資訊 > 關於NF2 > Avastin對於神經纖維瘤第二型疾病 - 治療新知

李銘仁 整理

神經纖維瘤症主要分為第一型(下稱NF1)和第二型(下稱NF2)。神經纖維瘤第二型和第一型一樣均是顯性遺傳的疾病,NF2的出生盛行率是25000之一,相當於第一型(NF1)的十分之一,是屬於罕見疾病,依國人人口數統計,國內約有1000NF2患者。

NF2疾病的特徵是兩側均會長出聽神經膠質瘤(良性許旺細胞瘤)。大部分NF2的病患,會因兩側聽神經膠質瘤的持續長大,而在成年早期或中年時失去所有的聽力。在處理偶發性的單側聽神經瘤標準的方法是外科手術或放射治療。這兩種方法通常可以成功的控制腫瘤,但是無法保住病患的聽力。對於NF2的病患,當他/她已因聽神經瘤喪失單側聽神經時,其僅剩的另一側有聽力的聽神經,出現腫瘤而且持續增大時的處理就更棘手了。通常外科手術和放射治療的效果,NF2的患者比起偶發的聽神經瘤患者在治療控制效果方面更差,這是因為NF2基因導致的腫瘤在抑制其生長上更難,所以因治療而失去聽覺的可能性更大。更有甚者,無法控制的腫瘤,會對腦幹組織產生嚴重的壓迫,而造成生命危險。因此我們非常需要NF2新的安全而有效的治療方法。

在研究腫瘤的新生血管以及血管通透性時,發現血管內皮生長因子(Vascular endothelial growth factor, VEGF)扮演一個非常重要的角色。在許旺細胞瘤的研究中,發現VEGF及其接受體的增加和腫瘤生長的速率成正相關。雖然,許旺細胞瘤並不是血管性的腫瘤,但是在小鼠實驗中,使用對抗血管新生的化合物AGM-1470可以有效抑制許旺細胞產生的神經包被瘤的增生。因為有這些實驗證據,不難使我們聯想到,使用拮抗VEGF的藥物,也許對於控制NF2患者的神經纖維瘤有所幫忙。

最早將這個構想付之實現的,是在波士頓麻州州立醫院神經科的Dr. PlotkinDr. Plotkin和他的團隊,使用一種美國國家藥物管理局核准的可以中和VEGF的單株抗體Bevacizumab (Avastin羅氏藥廠)來治療NF2患者的許旺細胞瘤。在新英格蘭醫學雜誌2009年七月發表的論文中,Dr. Plotkin 首先發現在所有NF2患者的聽神經瘤的檢體的免疫組織學染色中,均有VEGF的蛋白表現;而百分之三十二的腫瘤血管中,有VEGF的接受體VEGFR-2的表現。這些實驗暗示了如果使用拮抗VEGF的藥物,也許對於NF2患者的聽神經瘤有幫助。接下來Dr. Plotkin 召集10NF2患者,在還沒有治療之前,這10位患者腫瘤的平均每年的增長容積速度是62%。接著這些病人接受每兩周每公斤體重5毫克的bevacizumab的靜脈注射治療,平均持續12個月。治療之後發現,10病人有9,他們的腫瘤縮小了。有6病人的核磁共振影像可見到縮小的腫瘤。而且其中4腫瘤縮小的病人,其腫瘤大小在持續的追蹤1116個月追蹤後仍然維持。依腫瘤體積減少率,最佳的結果是縮小了26%。在這10位病人中,有三位無法做聽力反應測試;剩下的七位,四位有聽力改善的現象,有兩位的聽力持平,另有一位持續惡化。

總結來說,bevacizumab這個VEGF抗體可以經由減小聽神經瘤的體積,來改善某些 (非全部) NF2患者的聽力缺損。這些新的發現對於聽力逐漸喪失的NF2患者是一大福音。