神經鞘纖維瘤型是最近才由NF分類出來的不同型疾病。本型與NF2型有一些共通處。其發生率是40,000分之1。本型因神經鞘纖維瘤不會長在內耳前庭，因此不會導致聽力喪失。但是，本型因會在患者神經上長神經鞘纖維瘤，而引起慢性疼痛。症狀的嚴重程度則因人而異。目前的推測，本型患者大都是基因突變而來(非來自上一代的遺傳)；而來自上一代家族遺傳，估計只有10%的機率。