NF2是體染色體顯性遺傳疾病，夫妻只要有一人為NF2的病人，則其子代，不管男女，每個人有50%的機會罹病。除了遺傳，也可能由非NF2的父及母生出有NF2的下一代。NF2的基因則位於第22號染色體，NF2在全世界不分人種、種族、性別，其發生率約二萬五千分之一。

NF2在從前稱為中樞神經纖維瘤症或是雙邊聽神經纖維瘤症(BAF)。NF2主要會侵犯中樞神經系統，其神經纖維瘤最常出現於聽覺神經，皮膚的病變則很少出現。